作者：黄益澄
单位：医院感染病科
●病例介绍●
患者，女性，47岁，因“发热伴腹胀1月余”于-01-06入院。患者1月前感冒后自觉畏寒发热（体温未测），自服左氧氟沙星及中药（具体不详）后出现轻度腹胀，伴纳差、盗汗，遂于-11-28就诊于外院，查肝功能提示ALT60U/L，AST86U/L，ALPU/L，TBIL9.4μmol/L，未予重视，未行诊治。
2周前，患者仍感腹胀、纳差，伴乏力、低热，自服多潘立酮片、铝碳酸镁片等药物未见明显好转。2天前，患者自觉腹胀较前明显加重，伴纳差、乏力、低热、尿量减少，偶有胸闷气促，于外院复查肝功提示ALT72U/L，ASTU/L，ALPU/L，GGTU/L，ALB27.6g/L，TBIL21.3μmol/L，腹部B超提示“肝脏体积增大、脂肪肝，脾大，腹腔中大量积液”。为进一步诊治，门诊拟“腹水待查”收住入院。1个月来，患者体重下降约5公斤。
查体：P70次/分，R18次/分，BP/81mmHg，T37.3℃，神志清，精神软，急性病容，皮肤巩膜未见明显黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及明显肿大，心肺听诊无殊。腹部膨隆，未见腹壁静脉显露，腹壁柔韧感，剑突下轻压痛，未及明显反跳痛，肝脾触诊不满意，肝浊音界扩大，肝区叩击痛阴性，胆囊未触及，莫非氏征阴性，移动性浊音阳性，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，神经系统查体无殊。
辅助检查：生化：ALB25.3g/L，GLB29.1g/L，ALT56U/L，ASTU/L，GGTU/L，ALPU/L，TBIL20.1μmol/L，LDHU/L，CK20U/L，ADA81U/L，Fer.5μg/L；PCT0.35ng/ml；血常规+CRP：WBC2.49*/L，HGB.0g/L，PLT*/L，CRP14.4mg/L；ESR7.0mm/h；腹水常规：WBC.0个/μl，L62.0%，李凡他试验（+）；腹水生化：Glu7.32mmol/L，Cl.3mmol/L，LDHU/L，Pro0mg/dl，ADA50U/L。
全腹增强CT：胸、腹腔积液；脂肪肝；慢性胆囊炎表现；脾脏体积增大；肠系膜区、腹膜后、子宫旁可见多发淋巴结显示（图1）。
图1
●初步诊断●
患者为中年女性，出现发热伴肝损伤，腹水检查提示渗出液，因此，应重点考虑结核性、肿瘤性、感染性及结缔组织疾病。患者血象及炎症指标不高，结合腹水检查结果（腹水中未找到癌细胞，以淋巴细胞为主），排除普通细菌感染。
进一步检查T-spot、ANA和ANCA均为阴性，血清、腹水ADA均明显升高，结合患者盗汗、低热症状，考虑诊断为“结核性腹膜炎”。-01-10起予利福平mgQd+异烟肼mgQd+吡嗪酰胺0.75Qd+乙胺丁醇mgQd进行诊断性抗结核治疗。
●病情进展●
经抗结核治疗后，患者仍持续发热，遂于-01-16停用抗结核药，加用比阿培南进行经验性抗感染治疗。同时，患者ALP明显升高，与脂肪肝引起的肝损伤不符，考虑不排除与骨髓疾病有关，遂行全身骨ECT检查，结果提示全身骨显像未见明显异常，建议必要时进行PET/CT检查。
患者发热伴肝脾肿大，血液系统疾病亦不能排除，遂完善骨髓穿刺，骨髓涂片未见明显异常。同时检查患者的血清、咽拭子EB-DNA均（+），EB-IgM抗体弱阳性，考虑存在EB病毒感染，加用阿昔洛韦抗病毒治疗，患者仍持续高热（图2）。
图2
-01-18行PET-CT检查提示：
脾肿大伴FDG代谢活跃，SUV最大值约4.5，血液系统疾病可能，必要时活检；全身骨弥漫性FDG代谢活跃，SUV最大值约4.8，请结合骨穿。
左颈部、腹膜后和腹腔内散在淋巴结，FDG代谢活跃，反应性表现可能，请结合脾脏病理考虑。
脂肪肝，肝肿大，请结合临床。
双侧胸腔积液，双下肺少许不张。慢性胆囊炎。腹盆腔积液。盆腔左侧囊性灶，FDG代谢未见异常，考虑良性，卵巢囊肿首先考虑。全身多发皮下水肿。双肾和双侧输尿管显像剂排泄缓慢（图3）。
图3
患者经抗结核、抗感染、抗病毒治疗后，效果均不佳，PET-CT提示血液系统疾病可能，既往骨髓穿刺未见明显异常。考虑该患者的主要症状为腹水，遂送检腹水进行腹水流式细胞检测，结果回报：1.异常NK细胞群约占淋巴细胞20.93%；2.异常细胞毒T细胞群约占淋巴细胞49.64%（图4），结合EB病毒阳性，首先考虑NKT淋巴瘤。后患者于外院再次行骨髓穿刺+活检，病理考虑NKT细胞淋巴瘤，故转血液科进行化疗。
图4
●病例讨论●
NKT细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，目前发现与EB病毒感染关系密切，尤其是鼻腔病例，80％-％都存在EB病毒感染。NKT细胞淋巴瘤具有高侵袭性、预后差等特点，迄今仍未有标准的治疗方法，目前主要采用单纯放疗、序贯化放疗或同步放化疗及自体或异基因造血干细胞移植。
以腹水为主要表现的淋巴瘤少见，病理类型往往以B细胞型为主，多发生于中老年妇女。临床上碰到浆膜腔积液ADA升高，无其他原因解释，通常拟诊结核感染而予诊断性抗结核治疗，造成误诊。ADA是DNA代谢过程中嘌呤补救途径中的一种关键酶，红细胞和淋巴细胞内含量最丰富。当T淋巴细胞受到抗原刺激激活或者快速增殖时，ADA水平会明显升高。前者对应于结核感染，后者对应于T细胞淋巴瘤。因此，对于ADA升高的不明原因的浆膜腔积液，T细胞淋巴瘤是一个重要的鉴别诊断。
流式细胞学免疫分型作为与免疫组织化学相补的诊断方法，以其快速、客观、定量及多参数分析等独特优势，在非霍奇金淋巴瘤诊断方面发挥着不可替代的作用，主要有三个方面：确定诊断、辅助诊断和微小残留病检测。本病例前期因ADA升高一度误诊为结核感染，但诊断性抗结核治疗效果不佳，及时调整诊治思路，后续多项检查均提示血液系统疾病可能（EB-DNA阳性、PET-CT），遗憾的是骨髓穿刺没有阳性结果，最终靠腹水流式细胞检测结果确定方向，对临床上诊治不明原因浆膜腔积液还是有一定的启发意义。
参考文献：
[1]杨根华,王立生,宋洋,等.以腹腔积液为首发表现的淋巴瘤1例.广东医学,,34（4）:.
[2]任建丽.以腹水为首发表现的非霍奇金淋巴瘤1例.中国医药指南,,11（7）:-.
[3]王佳,包叶江.以腹水为首发表现的Burkitt淋巴瘤一例.实验与检验医学,,29（2）:-.
[4]晁园,杜勤,邬怡怡.以腹水为首发症状的淋巴瘤.中华消化杂志，,29（2）:.
[5]张欣,张宁,郭禹标,等.腺苷脱氨酶ADA水平异常升高的T细胞淋巴瘤相关胸、腹腔积液.实用医学杂志,,26（12）:-.
[6]中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会.流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识.中华病理学杂志,,46（4）:-.
戳”阅读原文“，我们一起进步
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
转载请注明地址:
http://www.ggmzc.com/zcmbyf/989463.html
当前时间：