疾病导论系列l异位ACTH综

CK注：年HarstBrown进行了第一例可疑异位ACTH综合征病例的报告，年Liddle系统总结了-年37例类似的病例，提出了异位ACTH综合征的概念，对一些非垂体、非肾上腺原发病变的皮质醇增多症进行了阐释；由于其病因以及表现上的异质性，很难有全面的综述性文章归纳其特征。但这个病确实是一大难题。

CKsEndocrineNotes

疾病导论系列

异位ACTH综合征

EctopicACTHSyndrome，EAS

陈康编译

要点

异位ACTH综合征(EctopicACTHsyndrome，EAS)罕见；

通常表现严重，血皮质醇症升高程度可能与肿瘤本身的大小体积等情况无关。

EAS常为急症或亚急症，诊治需求迫切，但处理起来却很棘手。

患者管理是个难题，需要考虑皮质醇增多症的诊治以及特定神经内分泌肿瘤的管理，经验丰富的内分泌团队以及高水平的激素检测和影像检查平台可对初始诊治有巨大帮助，但国内临床常常缺乏的是内分泌学科与重症监护室的密切合作，这也使该病患者处于极大风险之中。

诊断方法应根据异位分泌情况及特定肿瘤环境而异，而在严重皮质醇增多症时应尽量简化。

高皮质醇血症可诱发严重的合并症，需要进行预防、及时发现和治疗；针对肿瘤的病因治疗应与降低皮质醇、改善高皮质醇血症效应的非特异性治疗同时考虑。

主要影响治疗策略的因素包括：1）皮质醇增多的强度、患者的一般情况和相关的合并症。2）肿瘤状态：即可能是可切除的ACTH分泌肿瘤，也可能是到不可切除的转移性内分泌肿瘤或隐匿性肿瘤。

理想的治疗方法是完全切除ACTH分泌肿瘤，有条件的情况下可以在术前准备时使用降低皮质醇的药物进行。另外，处理起来有困难时，多学科讨论根据患者个体情况选择治疗方法是常规步骤，可供选择方法包括药物治疗、双侧肾上腺切除术和非特异性肿瘤干预，或者这些方法的不同组合。

概述、病因、部位和表现

概述

异位ACTH分泌(EAS)引起的库欣综合征(CS)罕见，属于ACTH依赖性库欣综合征，也称为副肿瘤库欣综合征。EAS通常具有较高水平的皮质醇增多，是由部位不同、组织分化程度不同以及侵袭性不同的神经内分泌肿瘤(NETs)表达和分泌ACTH所引起的，这种ACTH缺乏生理调节，刺激肾上腺皮质大量分泌皮质醇分泌。

一些异位ACTH分泌肿瘤(EAT)，如局限性、惰性和高分化典型支气管肿瘤(well-differentiatedtypicalbronchialtumors，以前称为“类癌”)，肿瘤预后良好，在这种情况下，高皮质醇血症成为主要危险，可能导致致命性并发症。

另一个极端是神经内分泌癌(NEC)，预后因素中肿瘤侵袭性及其局部或远处扩散成为主要因素。

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