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儿童急发精神状态改变如何诊断和鉴别诊断？近期Neurology杂志临床推理系列报道了一例7岁男孩急性出现头痛、呕吐和意识模糊。一起看看其临床推理过程吧。
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病例简介
患者为7岁男孩，因“急发头痛、呕吐和意识模糊”就诊。就诊前2月，患者因右大腿疼痛而导致间歇性跛行。入院前3天，患者出现头痛。入院前2天，患者感到疲劳、恶心和呕吐。就诊当天出现行为改变、不稳定和新发手掌脚掌皮疹。随后因意识模糊和嗜睡而转诊。患者近期无体重变化、发热、动物接触或旅行史。既往病史主要是5岁时因HSV感染导致面瘫。无服药史，无已知过敏史，发育正常，疫苗接种按计划。患者父亲有近期胃肠疾病，但其他接触者未患病。
全身查体可见嗜睡，易激惹，右大腿肿块和手掌瘀斑。神经查体示，轻触可唤醒，仅遵循简单的命令，仅能以“是/否”回答定向问题，以“我不知道”回答所有命名问题；颅神经未见明显异常；肌容积肌张力正常，肌力3/5以上；轻触觉正常，脚底反射正常；无辨距不良；能独立地躺在床上，但拒绝站立或行走。
问题思考：
1.定位诊断？
2.鉴别诊断有哪些？
定位及鉴别诊断
广泛意识改变定位于双侧半球或网状激活系统；强迫行为可能提示眶额/前扣带回受累；可能的失语定位于优势半球。考虑到急性发作和多灶性，应考虑卒中以及感染性脑膜脑炎、局灶性癫痫发作、颅内恶性/转移性肿瘤、中毒性代谢性脑病和自身免疫/感染后病变。
头颅CT平扫显示右顶叶、左枕内侧低信号改变伴血管性水肿。随后的头颅MRI/MRA显示双侧后颞叶、顶叶和左枕叶急性多灶性梗死；左侧大脑后动脉闭塞，左侧大脑中动脉后部分支稀少（图A-C）。连续视频脑电图未见癫痫样活动。右大腿平片和MRI提示需考虑骨肉瘤或尤文氏肉瘤。
实验室检查显示转氨酶轻度升高（AST，ALT78），轻度正常细胞性贫血（Hgb10.5，血小板），C反应蛋白（47.6）、ESR（19）和LDH（）升高；代谢、内分泌、尿液或凝血未见明显异常；脑脊液无异常；心律/传导未见异常，经食管超声心动图检查发现二尖瓣有带蒂的肿物（5.5×5.0mm），伴轻度至中度返流。
图患者头颅影像资料和病理结果。
A）住院第1天DWI显示，左颞顶叶和左枕叶弥散受限，与急性梗死相一致；B）最初的SWI未见任何出血性转化。C）MRA显示左侧大脑后动脉P2段闭塞（箭头），左侧MCA后部分支稀少。D）住院第7天头部CT平扫显示，梗塞进展伴有广泛的双侧脑水肿，明显的占位效应，脑疝形成。E）右股骨肿块的H＆E染色（×）显示与高级别肉瘤一致，可能为骨肉瘤。F）急性小脑微梗死灶的H＆E染色（×40）显示梗死。G）二尖瓣赘生物的H＆E染色（×）显示层状纤维蛋白（嗜酸性物质）和一些血小板，其间有少量的白细胞，与纤维蛋白血栓一致。
问题思考：
1.需进行哪些其他检查？
进一步检查
多灶性卒中、肉瘤和心脏赘生物需要进行感染、凝血病和恶性并发症的检测[如肿瘤栓塞、非细菌性血栓性心内膜炎（NBTE）]。血培养显示为阴性。尽管患者无发热和白细胞增多，但还是接受了经验性抗微生物治疗（阿昔洛韦、万古霉素研究头孢曲松）。巴尔通体和伯纳氏菌血清学均为阴性。CSF革兰氏染色/培养阴性，肠病毒、EV病毒、HSV和VZV的PCR均为阴性；凝血检查未见明显异常；右股骨活检显示为骨肉瘤（图E）。基于CT的分期显示无转移或淋巴结肿大，但显示多灶性脾和肾梗塞。
问题思考：
1.有哪些可能的治疗选择？
2.哪些因素限制治疗选择？
治疗
在评估和治疗可能的感染后，还需考虑对卒中、可能的NBTE和潜在的颅内压（ICP）升高给予治疗。该患者不在溶栓或血栓切除术窗口内。因此应考虑卒中二级预防。住院第2天，多学科小组权衡了心脏手术去除心脏赘生物的风险/益处，认为没有明确的复发性血栓栓塞事件或严重的瓣膜/心脏功能障碍的情况下，手术风险大于获益。因此，NBTE需抗凝治疗。
大面积梗塞引起的水肿可导致ICP升高。住院第3天，患者出现短暂的瞳孔不等大，提示需降低ICP。复查CT显示新发右额梗死。为了更好地管理ICP，患者安装了硬膜外螺栓监测器。住院第6天，患者出现新发左小脑梗死，因ICP升高而需要戊巴比妥诱发昏迷。最后患者因ICP持续升高，导致脑疝（图D）并最终死亡。
尸检发现棕褐色、纤维状、易碎的二尖瓣赘生物（1.0×0.4×0.3cm）；右股骨远端8cm肿块；弥漫性脑水肿，多发梗塞灶；脑组织学检查显示无肿瘤栓塞迹象（图F）；肾脏切片显示纤维蛋白血栓栓塞，与心脏赘生物组织学结构相同（图G）
讨论
在发达国家，儿童卒中的发病率估计为每年1.0-2.0/10万人。临床表现主要有局灶性功能缺陷，但也有非局灶性症状，如头痛、精神状态改变和癫痫发作，并因此影响诊断。病因主要是动脉病变和心脏栓塞，其次是血液学（如血栓形成或镰状细胞）、炎性/感染性和遗传/代谢性原因。卒中管理主要基于成人证据，但是指南建议具有成人标准的儿童应考虑溶栓和血管内介入治疗；指南还推荐给予减压术。
NBTE是导致儿童卒中极为罕见的原因。尸检中0.3-9.3％（平均1.3％）发现NBTE，但只有3-4％的NBTE病例为0-19岁儿童。NBTE的最高危险因素是恶性肿瘤，尤其是腺癌，以及败血症或烧伤等急性疾病。
NBTE的治疗主要是使用普通肝素或低分子量肝素进行抗凝治疗。一般不推荐华法林用于恶性肿瘤相关的凝血障碍疾病。与所有近期卒中一样，抗凝治疗必须考虑潜在的颅内出血风险。成人数据显示，在确定无出血性转化（HT）后，可在小/中度梗塞后数天开始抗凝治疗，较大卒中通常要数周后开始抗凝。如果抗凝治疗失败，则手术可能会阻止进一步的栓塞事件。早期心脏手术适用于复发性栓塞，以及尽管进行了适当的治疗而赘生物持续性扩大、严重的反流和大的（10mm）活动性赘生物。但手术需要积极的抗凝治疗，因此大面积梗死常常为禁忌。
该病例为成人和儿童神经科医生提供了许多重要的教学要点。首先，儿童卒中是儿童患者急性神经系统变化的重要原因，临床医生应意识到，儿童卒中患者可能会有非特异性变化，如精神状态改变。其次，儿童卒中的病因多种多样，但应始终考虑心脏栓塞。第三，NBTE患者可能患有多种血栓栓塞性并发症。
参考文献：GregoryJ.Wong,CristinaM.Gaudioso,EleanorCastro,etal.ClinicalReasoning:A7-year-OldBoywithAcuteOnsetAlteredMentalStatus.NeurologypublishedonlineApril13,.DOI10./WNL..预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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