医院段建明老师
晨读病例资料
精彩讨论
红日东升:
中年男性，咳嗽咳痰低热三天。右肺中叶、下叶条片状高密度影，局部边缘有晕，可见卫星灶。双肺另见多发小结节。考虑炎性肉芽肿，PC，鉴别GPA
大雄:
中年男性，咳嗽咳痰伴发热3天，有鼻窦炎、中耳炎病史，血沉、CRP增高，中性粒稍高。
双肺多发实性小结节，边清，多位于胸膜下。右肺中叶不规则实变影，沿支气管血管束走行，似有跨叶。
此病例临床与影像比较割裂，难以统一。可能疾病谱:GPA，隐球，结核，NTM，肺癌并转移。
1、GPA（非感染性肉芽肿）:有发热，鼻窦炎中耳炎，肺部多发结节，血沉及CRP高，可以支持，但尿常规无异常，血清总igE不高，建议查ANCA抗体，必要时活检。
2、感染性肉芽肿:隐球＞结核＞NTM＞奴卡。影像都不太典型，多发胸膜下结节，会考虑到隐球的可能。结核分布有点奇怪，NTM与奴卡似乎没有找到宿主危险因素。查查隐球抗原与结核相关。
3、肿瘤:右中叶肺癌并双肺转移。年龄偏轻，影像也不典型。需结合肿标，穿刺活检。
好好学习:
分布有点怪异，多灶，胸膜下，外周小结节，中叶病灶跨叶，似乎与支气管垂直，不是平行关系，蠕虫样，周围渗出，内部坏死，血道来源?肿瘤不能解释，感染性肉芽肿炎不像，中耳炎病史，痰中血丝，GPA？寄生虫？嗜酸如何？查anca、肾功、寄生虫抗体
周太狼:
中年男性，咳嗽咳痰发热，鼻炎中耳炎，血沉高，右肺中叶条状高密度实变影，边界清楚，双肺散在小结节，部分小空洞，首先考虑GPA，鉴别结核
嘻嘻??:
双肺胸膜下多发结节，部分结节内可见空洞影。右肺中叶斑片影（类似指套征），并可见右肺中叶支气管壁增厚。看到病史的时候，看到鼻窦炎，中耳炎。想到如果与鼻窦炎相关，1.有GPA,但是GPA，典型是鼻，肺和肾的病变，有鼻窦炎，软骨受累，眼睛受累红肿等。晨读没有提到肾方面损害。另外，晨读的结节更多表现为血播，与支气管血管束关系不大。如果是GPA应该主要是与血管相关，与支气管血管束密切相关。2.和鼻窦炎有关的真菌感染，曲霉？但是肺内病变难以一元，右肺中叶与气道相关，双肺多发结节与血道相关。不是说一般气血难以兼容。还有就是如果是曲霉的指套，密度偏低了。3.按两肺多发结节方向考虑，隐球菌需要鉴别。总之，晨读隐球菌＞GPA＞真菌曲霉
小兜:
男，47岁，咳嗽咳痰发热三天，既往中耳炎病史。CT示双肺多发随机分布小结节，多位于胸膜下，部分伴小空洞，右肺中页不规则实变影，沿支气管血管束走行。实验室检查血沉，CRP增高。综合考虑为感染性病变，隐球可能，鉴别GPA
小锁:
中年男性，咳嗽咳痰、发热三天。
CRP及血沉高。
既往中耳炎病史。
双肺多发结节，以胸膜下分布为主，形态相似，边缘较规整，少部分边缘晕征，无分叶毛刺；右肺中下叶多结节融合并实变影，边缘平直、U形征，跨叶。
病灶与支气管血管束无关，定位肺实质来源病变，考虑良性病变，炎性肉芽肿病变：隐球可能。
良孑:
急性起病，中耳炎病史，右中叶病灶呈蠕虫样，跨叶生长，水平裂牵拉移位，两肺胸膜下多发结节灶，血道来源，病史支持感染性，没有免疫抑制，无咯血不支持曲霉及血管炎，急性病史也不支持TB，右中叶病变呈蠕虫样，有点小细胞癌的征象，但小c转移常见的是肺门和纵隔，本例也不支持，综和考虑支持炎性肉芽肿GPA，鉴别PC
傅昌瑜:
中年男性，咳嗽咳痰低热3天，偶有血痰。有鼻炎、中耳炎病史。右中叶病灶呈指套样，跨右下叶，叶间胸膜牵拉移位。两肺胸膜下多发结节灶，边缘模糊见晕征，部分呈空洞结节。白细胞计数及CRP、血沉稍高。跨叶的指套样病灶有小细胞肺癌的影像特点，两肺多发结节，但近肺门、纵隔无肿大淋巴结，不符合小细胞肺癌的转移特点，考虑非肿瘤病灶。没有典型的多形态、未见树芽征，肺结核可能性小；两肺胸膜下病灶有晕征，存在隐球菌病可能，但右中下叶的主病灶形态在隐球菌病中罕见；有鼻炎病史，肺内病灶存在血管炎可能；患者为银行职员，应该经常接触纸币，有血痰症状，主病灶呈指套样，两肺多发晕征及空洞，存在曲霉菌感染可能。综上考虑肺曲霉菌病可能，鉴别血管炎、PC、TB。
雪狐:
右中叶病变+双肺多发胸膜下为主的结节，有中耳炎和鼻炎病史，似乎提示GPA，但是，右中叶病变像粘液栓，提示是气道来源，这个征象不大支持GPA。嗜酸不高，IgE不高，不支持ABPA和寄生虫感染，隐球表现有粘液栓征象的很少见吧？所以脑海里还没有搜索出更能解释这种影像的疾病，但总体印象，右中叶病变是气道来源病变，双肺胸膜下病变倾向于血道来源，病程较短，无典型恶性征象。抗菌素似乎有效，倾向于感染性病变，什么病原体？奴卡？结核？NTM？
吴婧老师分析
吴婧wj:
第一感觉血管炎
鉴别隐球菌
雪狐:
右中叶改变是粘液栓吗
吴婧wj:
好像不是粘液栓
吴婧wj:
有结节融合之感，类似隐球菌的融合
肉芽肿伴晕，分布符合。
不是气道分布：
吴婧wj:
然后这条，血管周炎的。。如果血流感染一般不是这个形态
他不是气血都可以，他是沿着血管周围的炎症
所以，位置都可以，但是形态可能会沿着血管的长
吴婧wj:
轴形成条状，或者包绕支气管周围。最后也容易有晕征，以及这个鼻炎。。
也可以排除，曲霉分布是不符合的，血流感染的细菌形态不太符合。
主要是形态，分布和晕征，＋鼻炎这个提示
隐球菌，这个条状的一般会与胸膜平行，这一点不太符合，而且胸膜下结节分布太散没有融合，这一点不太像，所以排在第二位
病例结果
病理结果
文献复习
一、肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）是一种多器官受累的坏死性肉芽肿性血管炎，曾用名韦格纳肉芽肿病（Wegenergranulomatosis，WG）。GPA属于自身免疫性疾病，为抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）相关性小血管炎。GPA病因尚不明确，其病理以血管壁的炎性反应为特征，病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管，可侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床表现多样，常表现为鼻窦炎、肺病变和肾病变，还可累及关节、肌肉、皮肤、眼、心脏、神经系统等。（一）影像学表现肺部病变影像学有三大特征：（1）多样性：病灶呈毛玻璃状、线状、结节状等多种形态的阴影。（2）多发性：在肺部中、下野可同时或先后出现多处病灶。（3）空洞性结节：部分患者的结节内可出现空洞（二）诊断标准目前，临床上仍广泛采用年美国风湿病学会制定的分类标准：（1）鼻或口腔炎性反应：痛性或无痛性溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。（2）胸部X线片异常：胸部X线片示结节、固定浸润病灶或空洞。（3）尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞5个/HP）或出现红细胞管型。（4）病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变。符合2条或2条以上时可诊断，诊断的敏感度和特异度分别为88.2%和92.0%。GPA患者中ANCA和PR3的特异度在80%～90%，其敏感度可反映疾病的活动性，急性活动期患者的ANCA阳性率高。虽然ANCA阳性并不是GPA的特异性诊断指标，但ANCA阳性的患者如伴有系统表现、上呼吸道症状，应高度怀疑GPA。参考文献：[1]刘彧.肉芽肿性多血管炎的诊治.中国医师进修杂志[J].,7(40):-.
二、显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎(microscopicDolyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA。（一）抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)：约80％的MPA患者ANCA阳性，是MPA的重要诊断依据，也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中约60％抗原是髓过氧化物酶(MPO)-ANCA(核周型CANCA)阳性。肺受累者常有此抗体，另有约40％的患者为抗蛋白酶-3(PR3)-ANCA(胞质型一ANCA)阳性。约40％的患者可查到抗心磷脂抗体，少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性。（二）影像学表现胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，、双侧不规则的结节片状阴影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。中晚期可出现肺间质纤维化。（三）诊断标准本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是还有MPO—ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与PAN和WG相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断：①中老年，以男性多见；②具有上述起病的前驱症状；③肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；⑥ANCA阳性；⑦肾、肺活检有助于诊断。参考文献：[2]中华医学会风湿病学分会.显微镜下多血管炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志，,4(15):-.
三、嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）与肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎因在患者血中检测到抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）而统称为ANCA相关血管炎（AAV），是临床最常见的一类系统性坏死性血管炎，而三者中EGPA最少见。EGPA以与支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增多密切相关为最突出的临床特征，但可出现鼻、神经系统、肾脏、心脏、消化道等多器官受累。EGPA的发病机制尚不明确。虽属于AAV，但仅有不足40%的患者体内可检测到ANCA，表明除ANCA外，更多的患者是通过其他机制发病的。（一）影像学表现肺部游走性或一过性肺浸润影是EGPA的特征学影像学表现之一。以磨玻璃影、小结节影、气道壁增厚或支气管扩张为表现。（二）实验室检查1、外周血和呼吸道嗜酸粒细胞：外周血嗜酸粒细胞增多是EGPA的特征之一，但其血嗜酸粒细胞的绝对值低于特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES），可出现于病程的任何阶段。诱导痰或支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸粒细胞明显升高也是重要特征之一。2、ANCN：ANCA的检测必须同时采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定法。若中性粒细胞胞质的免疫荧光检测为阳性，称为胞质型ANCA阳性(c-ANCA)；若中性粒细胞的细胞核周围免疫荧光检测为阳性，称为核周型ANCA阳性（p-ANCA)。用ELISA发测定时，c-ANCA阳性者丝蛋白酶-3（PR3）抗体阳性，即PR3-ANCA阳性；p-ANCA阳性者，髓过氧化物酶（MPO）阳性者，即MPO-ANCA阳性。但是ANCA阴性时不能排除EGPA的可能性。参考文献：[3]陈婧,李菁,杨云娇,等.嗜酸性肉芽肿性多血管炎例患者临床特征分析.中华内科杂志,,5(59):-.[4]嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组.嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识.中华结核和呼吸杂志,,7(41):-.
编辑：杨宏刚
审核：蔡笑燕徐晓
病例提供：医院段建民
肺部影像联盟
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