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“医生,您快帮忙看一下,我家孩子反反复复发热已经五天了,抗生素也用了三四天,但一点好转都没有,每天都要烧到39℃。”一位妈妈焦急地向我描述着孩子的病情。
两岁的果果出现发热症状,家人认为是普通感冒,给他吃了退热药,没有效果。
随后在附近诊所用了近4天的抗生素,但体温仍然没有退下去。并且在这个过程中,果果逐渐出现了眼睛红、嘴巴红、皮疹、手指变硬等表现。
我意识到,这次的发热绝不是普通感冒那么简单。
于是,我立马安排果果去做了一个心脏B超,结果不出所料,心脏B超提示“冠脉轻度扩张”。由此判断,引起果果发热的元凶应该是川崎病。
图源
pixabay
什么是川崎病?
川崎病又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童期(5岁以下)最常见的血管炎之一,也有少数成人会发生该病。
年,日本川崎富作医生对这种疾病进行了首次报告,故以“川崎”命名。其发病率并不算低,一年四季均可发生,在冬季和夏季会出现季节性增多。
川崎病通常呈自限性,不治疗的话,发热等急性炎症表现平均会持续12天,但可能引起多种心血管并发症,包括冠状动脉瘤、心肌病伴心肌收缩力降低和心力衰竭、心肌梗死、心律失常和外周动脉闭塞,严重者可导致死亡。
所以,虽然大部分儿科医生都能诊断川崎病,但长期的随访观察主要在儿童心血管专科进行。
但只要能够及时诊断并治疗的话,川崎病的预后还是比较好的,90%以上的孩子不会发生心血管并发症。
川崎病会传染吗?会遗传吗?
目前认为川崎病不会传染,但其病因仍然不是十分清楚。科研人员已经提出多种基于病理学、流行病学和人口统计数据的理论。
其中,许多流行病学数据提示川崎病是由一种或多种传染性病原体造成或诱发的疾病,但尚无研究明确指出是哪种病毒、细菌或细菌毒素或其他病原体。
遗传因素似乎对川崎病的发病具有促进作用。有报道称:有同胞受累的儿童发生川崎病的风险会增加至10倍;如果父亲或母亲曾患川崎病,则其发生川崎病的风险增加至2倍。
北美已有家族中多个成员受累的病例报告,但仍无充分数据可确定川崎病的家族发病风险是否增加。
怎么区分川崎病和普通感冒?
川崎病早期有发热现象,因此常常被家长误以为是感冒。那么,这两种疾病之间有什么区别呢?
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川崎病
普通感冒
病因
病因不明
有明确的致病病原体。如鼻病毒、副流感病毒等
症状
持续高热;
病程中可能依次出现眼睛充血;嘴唇充血皲裂;舌头表面乳头充血突起,一粒粒犹如草莓;全身各种大小不等的红色皮疹(通常一开始出现在生殖区);手指脚趾发硬或是恢复期的指甲、趾甲和皮肤交界处膜状蜕皮;颈部淋巴结肿大等
发热;
通常伴随咳嗽、鼻塞、流鼻涕等症状
病程
超过5天
一般3天左右会有缓解趋势
血常规
往往会有白细胞增高,以中性粒细胞为主;
血小板、C-反应蛋白升高;血沉增快等
可能没有明显异常,或者仅表现为淋巴细胞增高
心超
部分儿童心超提示可能有冠状动脉增宽或动脉瘤的情况
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左滑
高能预警
图源
中华医学会
(a)球结膜充血
(b)口唇红,草莓舌
(c)皮疹
(d)卡介苗注射处皮肤发红
(e)指端发红并肿胀
(f)指端脱皮
(g)非化脓性颈部淋巴结肿大
(h)心脏彩超提示冠状动脉瘤形成
更多发热伴皮疹的儿童常见病区分可以查看我们以前发过的这篇文章:《孩子发热,这7种皮疹如何区分?跟着漫画去了解》。
如何治疗川崎病?
对高度疑似川崎病孩子的治疗,目前的主流观点是:
推荐早期大剂量静脉滴注丙种球蛋白;
口服阿司匹林
有些家长可能会担心使用丙种球蛋白和阿司匹林会有副作用,但疾病用药本身就是一个权衡利弊的过程。
丙种球蛋白作为血液中提取出的一种免疫球蛋白成分,最令人担忧的是输注血制品后可能传播血源性病原体,为此生产商引入多种精细的微生物杀灭程序,所以,虽然丙种球蛋白在川崎病中使用剂量较大,但其引起不良反应的报道并不多,通常认为是一种比较安全的治疗方法。
目前研究已经证实:川崎病治疗中静脉用免疫球蛋白能够降低冠状动脉瘤发生的风险,病初5-10日给予静脉用人免疫球蛋白疗效最明确。
而阿司匹林在临床中大剂量使用时,确实需要警惕消化道反应或肝功能损伤,合并病毒感染(流感、水痘等)时还需要提防引起瑞氏综合征。
由于阿司匹林在川崎病恢复期或合并冠脉扩张时需要口服较长时间,所以必须定期检查肝功能,如有疑似流感或水痘病毒感染时立即停用。
虽然现代医学还存在局限性,但我们的探索是无止境的,对于川崎病的认知也在一步步加深中......
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