自身免疫性疾病与发热

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自身免疫性疾病是导致发热的主要原因。研究显示，在导致发热的原因中，自身免疫性疾病占8.6%~33.0%，感染性疾病占40%~60%，肿瘤占5%~20%。不同自身免疫性疾病出现发热的比率存在差异，发病情况也随年龄、性别、地域不同而有差异。表现为发热的自身免疫性疾病主要包括以下几种。1、Still病或成人Still病?是发热比率最高的自身免疫性疾病，以发热、皮疹、肌肉关节痛、肝脾及多发淋巴结肿大、白细胞和(或)中性粒细胞升高为主要特点。本病可见于各年龄段，16岁以下者称为Still病（SJIA），占幼年特发性关节炎的10%~20%；16岁以上起病者称为成人Still病（AOSD）儿童及成人患者的临床表现十分相似，98%的儿童患者和%成人患者会出现高热，典型热型为弛张热，呈每日单峰或双峰，患者体温峰值在39℃以上，体温多可自行回落至正常，约20%成人患者体温无法完全回复正常。SJIA或AOSD最突出临床特点为与体温相关的皮疹，体温升高时四肢及躯干部位出现片状红色充血性斑疹，体温正常后皮疹亦随之消退。除发热外，在起病时常常会伴有咽痛，约40%患者伴有关节肌肉疼痛，查体可发现肝脾及多发淋巴结肿大，儿童患者常出现多浆膜腔积液。典型的实验室检查表现包括白细胞计数大于10×/L(中性粒细胞占0.8)，以及血清铁蛋白显著升高；与大多数自身免疫性疾病不同，本病缺乏特异性抗体，抗核抗体（ANA）及类风湿因子(RF)阴性被作为诊断的先决条件。2、系统性红斑狼疮(SLE)?SLE是仅次于SJIA或AOSD的导致发热的主要自身免疫性疾病，多发于育龄女性。约50%的SLE患者会出现发热，体温峰值范围较宽，通常情况下发热可以作为提示SLE活动的线索之一。对于临床表现典型伴有血清特异性抗体的患者，确定SLE的诊断并不困难，但由于SLE患者多接受了激素及免疫抑制剂治疗，属于感染高危人群，因此对于发热SLE患者还要排查感染可能。一般来讲，SLE导致的发热往往伴有其他SLE相应的临床表现以及血清学指标变化，而合并感染者则会有相应组织器官感染症状以及畏寒、寒战或感染中毒表现。3、血管炎性疾病?血管炎包括多种疾病，共同特征是血管壁炎症细胞浸润导致血管损伤，根据受累血管大小分为大血管炎、中等血管炎及小血管炎。目前血管炎的分类参照标准为年ChapelHill共识。多种血管炎均会出现发热表现。①巨细胞动脉炎(GCA)见于年龄大于50岁的患者，是西方国家导致老年人发热的最常见原因，约50%的GCA会出现发热，15%表现为高热。GCA主要累及主动脉弓以上大、中动脉的颅外段，除发热外，典型临床表现为颞区头痛、间歇性咀嚼肌无力，部分患者由于眼动脉受累出现视力迅速下降甚至失明，化验发现炎症指标显著升高。40%~50%患者同时合并风湿性多肌痛(PMR)，表现为肩带、臀带肌肉痛。②大动脉炎(TA)常伴随有低热。TA属于大血管炎，累及主动脉及其一级分支。80%~90%的TA患者为女性，40岁前是高发年龄。TA同样缺乏特异性抗体，诊断主要依靠充分查体以及动脉造影或成像所见。部分早期TA患者由于动脉狭窄程度轻而缺乏典型缺血症状，仅表现为低热，极易漏诊，因此，对于低热的青年女性患者需要考虑TA可能并完善血管检查。③结节性多动脉炎(PAN)属于中等血管炎，累及中小动脉，以动脉瘤样改变为特点，主要病理改变为节段性动脉全层炎症，伴多形核细胞及单核细胞浸润。大约80%的患者会出现发热。PAN的表现包括网状青斑、腹痛、肢体痛、周围神经病变、肾血管性高血压、睾丸痛等，部分患者与慢性乙型肝炎(HBV)感染相关。节段性动脉瘤样扩张是PAN比较特异的影像改变，确诊主要依赖临床表现及影像、病理检查，缺乏特异性检测指标。④ANCA相关血管炎(AAV)是以血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为特点的一组血管炎性疾病，包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。AAV属于小血管炎，主要累及中小动脉，由于炎症表现突出，因此多伴有发热，肺及肾脏是AAV常见累及部位，部分患者可出现弥漫性肺泡出血或急进性肾小球肾炎综合征，极为凶险。4、炎性关节病?炎性关节病是除结缔组织病外的一大类自身免疫性疾病，包括类风湿关节炎、脊柱关节炎等。炎性关节病也可以出现发热表现，但很少出现高热。炎性关节病出现高热往往是由于出现关节外受累或者合并感染。5、其他结缔组织病?干燥综合征、混和性结缔组织病、炎症性肌病等结缔组织病也常常出现发热。部分患者甚至以发热为首发症状，根据相关的临床表现以及对应的自身抗体检查，不难确立诊断。小结须注意的是，一些感染及肿瘤性疾病也可能出现多系统受累表现，结核感染者可能出现结节红斑、Poncet关节炎，流行性出血热患者表现出皮疹、出血、神经系统及肾脏损伤表现，淋巴瘤患者可以出现皮疹、模拟炎性腰背痛样表现或肾脏病变等表现，继发于乙型或丙型病毒性肝炎或多发性骨髓瘤的冷球蛋白血症与原发性冷球蛋白血症性血管炎也难以单纯根据临床表现进行区分。对于复杂、难以明确的情况，在确定自身免疫疾病诊断前，应该充分完善对感染以及肿瘤性疾病的筛查，常见的检查项目包括结核菌素试验(PPD)、结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT)、冷球蛋白初筛及定性、血清免疫固定电泳、肿瘤标志物、X线胸片、腹部超声等，必要时还需要进行骨髓穿刺、淋巴结穿刺活检、骨扫描甚至PET-CT检查，以避免误诊。编辑：郝悦内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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