病例部分自行缓解的中枢性尿崩症一

　　韩若阳吕朝晖医院

病例介绍

　　患者男性，27岁，因“多尿、多饮2年，伴乏力5个月”于年7月入院。

　　现病史：患者于年无明显诱因出现口干、多饮、多尿，每日饮水量约～ml，尿量～ml，夜尿6～8次。医院查垂体磁共振检查“未见异常”（图1），诊断不明确。年8月因仍有多饮、多尿，约ml，限制饮水时，症状可明显缓解，医院诊断为“精神性烦渴”。年2月始出现乏力，食欲下降，每日饮水量和尿量恢复“正常”。因乏力呈进行性加重，并出现性功能减退，遂来我院进一步诊治。发病以来体重下降约18kg，无明显头痛、视力下降及视野缺损。入院前尿量约为每日ml，夜尿0～1次。

　　既往史：体健，无糖尿病史。

　　体格检查：T36.3℃，P90次/分，R30次/分，BP/60mmHg，BMI24kg/m2。发育正常，精神欠佳；皮肤无干燥，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心脏浊音界正常，心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾不大，双下肢不肿。

　　入院诊断：多尿、多饮待查：1.中枢性尿崩症？2.精神性多饮？

　　诊疗经过：入院后完善常规检查并评估垂体功能、影像学检查并记录24h出入量。入院第一天和第二天的入量和尿量均在～ml之间。血渗透压mOsm/L，尿渗透压：mOsm/L；血常规、血糖、肝肾功能和电解质均正常。内分泌功能检查提示继发性肾上腺、甲状腺和性腺功能减退（详见表1）。垂体磁共振平扫+增强示鞍内及鞍上见不规则等T1等T2信号，神经垂体正常短T1信号消失（图2）。CT检查示鞍区异常密度影，未见钙化灶。脑脊液检查：无色、透明，氯化物.7mmol/L，蛋白量.3mg/L，脑脊液绒毛膜促性腺激素（hCG）-β亚单位0.63U/L；血清hCG-β亚单位0.10U/L。

　　由于入院后内分泌激素测定显示明显的全垂体功能减退，垂体影像学检查发现鞍区病变并向鞍上浸润，入院第三天开始给予泼尼松替代治疗。综合患者的临床表现、影像检查和脑脊液结果，首先考虑鞍区病变为生殖细胞瘤可能性大，遂行经蝶窦穿刺活检以明确诊断。病理结果证实病变符合生殖细胞瘤，在进行相应的激素替代治疗后建议行鞍区病变放射治疗。

讨论

　　患者以典型尿崩症症状“烦渴、多饮、多尿”起病，随着病程进展自觉症状逐渐减轻、尿量逐渐减少，病情呈现部分“自行缓解”的特点。入院后，饮水量及尿量仍在每日ml以上，且尿渗透压降低、血浆渗透压升高，因此，尿崩症不能排除。

　　尿崩症包括中枢性和肾性，中枢性尿崩症又分为特发性和继发性。继发性中枢性尿崩症可继发于颅内病变，包括肿瘤、创伤、感染等，以上病因导致的尿崩症在影像学检查中可见相应改变；特发性尿崩症影像学表现仅有神经垂体高信号消失。该患者垂体MRI检查显示鞍内及鞍上占位性病变，可以判断尿崩症继发于该病变的可能性大，即继发性中枢性尿崩症。此外，患者为青年男性，鞍区病变范围广，累及腺垂体和神经垂体并向鞍上侵犯，CT检查没有发现钙化表现，以上特点均提示鞍区病变性质，应首先考虑生殖细胞瘤。

　　鞍区生殖细胞瘤为尿崩症的常见病因。生殖细胞瘤好发于青少年男性，常见发生部位包括松果体区、鞍区及第三脑室旁等，发生于鞍区者磁共振检查可见鞍区占位，典型表现为鞍上或鞍内T1低或等信号、等或稍高T2信号影，神经垂体高信号消失。部分患者可有脑脊液、血清hCG水平升高。早期常常以尿崩症为唯一表现，影像学仅有神经垂体高信号消失和（或）垂体柄增粗，随着病程的进展可继发垂体功能减退和视功能障碍。生殖细胞瘤的诊断主要依靠临床特点及影像学检查，最终确诊依赖于病理学检查或试验性放射治疗。

点评

　　尿崩症是一种较常见的内分泌疾病，可以引起人体内水代谢的紊乱。临床诊断虽然并不困难，抗利尿激素替代治疗也可达到满意的疗效，但是病情的预后与导致其病因密切相关，因此，尿崩症的病因诊断对于预后的判断具有重要意义。本例患者诊治过程中的几点经验和教训值得总结。

　　首先，神经垂体高信号消失的漏诊及其临床意义的忽视。中枢性尿崩症MRI表现主要为鞍内或鞍上肿块及垂体柄受压移位、垂体柄断裂或显示不清、垂体柄增粗、垂体柄结节和神经垂体高信号消失等，其中以神经垂体高信号消失与垂体柄增粗最多见。本例患者发病初期有明显的尿崩症症状，MRI检查示神经垂体高信号消失，然而这一征象没有引起重视。一般认为80%的正常人存在神经垂体高信号，大多数尿崩症患者则缺失，临床医生如果了解神经垂体高信号消失对于中枢性尿崩症的意义，该例患者可能在疾病早期阶段就可以确诊。

　　其次，中枢性尿崩症患者无明显诱因出现症状缓解，是病情加重的征象。中枢性尿崩症病程中出现突然尿量减少，提示垂体性肾上腺皮质功能低减的可能，尿量减少表面上是症状减轻，实际上是病情加重的征兆。临床医生应密切观察病情的变化、检查肾上腺皮质功能，及时补充糖皮质激素，否则患者会有生命危险。

　　第三，鞍区MRI检查及动态随访对于中枢性尿崩症病因诊断的意义重大。初诊时影像学检查显示神经垂体高信号消失、垂体柄粗或鞍区结构不清者，不能放弃随诊，特别是鞍区MRI定期检查及动态随访。有文献报道对于初诊不能明确病因的中枢性尿崩症患者，每3～6个月复查垂体MRI，结果发现有86％的患者在2年随访期内得到明确的病因诊断。

　　总之，对于存在典型尿崩症症状的患者，应该重视垂体影像尤其是MRI检查，即使影像学检查除了神经垂体高信号消失之外未发现垂体、垂体柄明确病变，也不能排除中枢性尿崩症的可能性。明确诊断中枢性尿崩症后，诊断初期病因不能够明确者，对垂体影像及腺垂体功能进行定期检查和动态随访，是最终做出正确诊断与治疗的关键所在，也是最大限度地降低误诊误治的保证。

（来源：《国际糖尿病》编辑部）

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