临床上经常会碰到反复发热又找不出原因的病人,这类的病人往往会有一些共同的特点:1.找不到明确的感染病灶(或是仅是肺部轻度的炎症,不好解释如此的发热和高炎症)或肿瘤证据;2.抗感染治疗效果不佳,而激素效果好;3.实验室检查炎症指标如CRP、ESR异常升高;4.患者往往伴有咽痛、肌痛、关节痛或皮疹或合并肝脾淋巴结肿大;5.血清铁蛋白明显升高。
TNF受体相关周期性综合征
对于此类疾病,广州医院风湿免疫科的杨岫岩教授提出了“非感染非肿瘤性炎症”。并循序渐进先后发表在《广东医学》(年)、《新医学》(年)、《中华内科杂志》(年)和《中华医学杂志》(年)。
非感染非肿瘤性炎症不是一个诊断,更不是一个疾病名称,而是一个诊治疑难病的思维模式。如果能排除感染和肿瘤,即使无法下一个确切的疾病诊断,可以对该病例有一个“非感染性、非肿瘤性炎症”的概念。然后就尝试着在密切观察之下,根据该病例的具体临床特点,包括损害部位、炎症活动程度、疾病的急重轻缓,以及各种实验室指标、影像学特征、病理改变特征等等,选用适当的抗炎与免疫调节药物进行治疗,并在治疗中根据疗效和反应(正负反应),一边判断,一边调整,力求安全和成功地救助这些非常疑难的病人。
温州医院的朱小春教授对于此类发热的病人,建议取名为“病原体触发自身炎症综合征”,自身炎症反应即炎症反应损伤自身组织,炎症反应的病因可能是病原体触发,但病原体可能已不是活动性感染,即“点火后逃逸”或“肇事后潜伏”。炎症反应持续的机制包括多种炎症反应回路的持续或放大,其次是触发炎症反应的病原体如病毒不能清除。同时提出病原体触发自身炎症综合征的分类标准,包括:
必备条件次要条件
发热≥38℃并持续2周以上
外周血CRP大于30mg/L
外周血铁蛋白ug/L
抗生素无效,激素有效
诱因:咽痛、咳嗽、消化道症状、龋齿/牙痛等
关节、皮疹、肝酶升高
中性粒细胞或单核粒细胞升高
ANA阴性或低滴度升高(≤)
排除已明确的其他发热
治疗思路按照成人still病诊治方案(激素、免疫抑制剂、生物制剂——IL1/IL6/JAK酶抑制剂等),过程中需观察体温变化,定期监测指标,并注意排除感染和肿瘤等。
风湿免疫科常见不明原因发热:
因此,对于临床上反复发热,高CRP或伴有高血清铁蛋白水平,强有力抗感染治疗效果不佳的患者,不管是考虑“非感染非肿瘤性炎症”或是“原体触发自身炎症综合征”,都是跟免疫有关,需要找风湿免疫科医师排除上述原因引起的发热。“不明原因发热”也是风湿科的诊疗范围之一,临床上很大一部分的疑难病都跟风湿免疫有关。
医院风湿免疫科
福建省医院风湿免疫专科是漳州地区具有最大规模、设施完备、功能齐全、人员梯队合理的唯一一个风湿免疫专业科室。科室具有较强的专业技术力量,拥有福建知名的风湿病专家和一批年富力强、精通业务的医务人员。全科人员定期参加省内外专业学习班及培训,不断更新知识,提高专业技术水平,已具备较合理、完善的人才梯队。现有医护人员近30余名,其中主任医师1名,副主任医师2名,硕士4名。拥有病床30张,年住院病人余人次,年门诊数余人次,是漳州地区唯一独立的风湿免疫专科。科室医护医院医院专门进修学习,不定期邀请北京或上海专家来院指导。科室诊疗范围如下,擅长系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、痛风等常见病、多发病的诊断和治疗,并负责漳州地区大部分风湿病病人的诊治及漳州地区疑难病的会诊。
编辑:林福安
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