不明原因发热,我们要学习的还有很多!
整理|陈年老刘
来源|医学界儿科频道
儿童是一个特殊的群体,体温调节不稳定,易受环境及心理因素的影响,高温环境、饮食、剧烈运动、药物因素等均可使体温升高。因此,发热的病因及其复杂,是临床医生较为棘手的问题。需要在诊治过程中有清晰的思路,并具备良好的诊断与鉴别诊断的能力。
病史回顾
患儿,女,10个月
主诉:发热伴咳喘6天
现病史:6天前出现发热,热峰38.9℃,伴咳嗽痰鸣,喘息。门诊诊断“肺炎”,给予抗生素输液等治疗,仍有反复发热,予以收入院。
个人史:父亲60岁,母亲36岁,哥哥11岁,否认家族性遗传性疾病。足月剖宫产,出生体重2.85Kg。
喂养情况:人工喂养,少量添加辅食。进食欠佳,完成奶量~ml/24h。
生长发育史:大运动和语言发育明显落后(能抬头,不能独坐,不会爬,不能听懂简单命令)。
体格检查:肛温38.2℃,脉搏:次/分,呼吸:36次/分,血压:86/54mmHg,未吸氧下经皮氧和96%。神清,双侧鼓膜无充血,鄂弓高,哭声弱,无鼻翼煽动,无吸气性凹陷,两肺可闻及中等量粗湿罗音及呼气相哮鸣音,心脏听诊无殊,肝肋下2cm,脾脏未及,外阴发育不良,肢体肌张力减弱,NS(-)。
实验室:血常规:CRP<1mg/L,WBC10.10×/L,L%69.6%↑,Hgb.0g/L,PLT×/L
影像学:胸部正位(DR)右肺纹增多模糊
治疗经过
■初步诊治
肺炎——社区获得性(非重症),发育迟缓
初步治疗方案:
1.完善辅助检查;
2.头孢噻肟抗感染;
3.雾化平喘,化痰。
治疗反应:咳嗽、喘息好转,仍有反复发热,痰培养提示金葡菌生长。
?根据体温、临床情况(曾有尿培养阳性)调整抗生素,加用平喘治疗;
?期间因感染好转,为了解体温变化情况,停用抗生素3~4天,结果体温上升;
?仍有反复高热,T37.5℃~39.5℃之间,至此发热已经持续四周。
■后续治疗:
?完善病原学检查:排除结核,真菌,寄生虫,病毒,非典型病原体等病原所致发热;
?对发热病灶进行排查:肺部体征,影像支持好转;泌尿系统感染最终排除,排除中枢、血流、腹腔、皮肤等部位感染;
?对非感染性发热的排查:川崎病、JRA;
?不支持先提醒无汗腺病症;
?甲状腺轴,皮质醇水平无异常;
?遗传代谢性疾病尿液筛查:无异常发现;
?头颅MRI提示:双侧额颞部蛛网膜下腔增宽,双侧侧脑室增大。
鉴于肺部感染好转,没有其它部位感染的依据,没有阳性检查结果,患儿情况良好,再次予以停用抗生素3~4天,观察热型。
停用抗生素3~4天后,进行血、尿常规及培养予以出院,出院时体温38℃~39℃,随访。
出院诊断:发热待查,中枢性发热?发育迟缓,肺炎,先天性房间隔缺损。
出院1周随访,有39.5℃以上体温,精神欠佳,胃纳差,外阴红,尿常规异常,考虑尿路感染,予以抗感染治疗。出院后随访多次,体温持续在37.8~38.5℃之间,精神尚好,多睡,胃纳逐渐好转。
基因检测(拷贝数变异筛查及甲基化PCR):15q11.2~q13区域母源性单亲二倍体与Pradr-Willi综合征相关。
你能想到是这种病吗?
Pradr-Willi综合征,又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征、普拉德-威利综合征,是最早被证实设计基因组印记的遗传性疾病,国外不同人群的发病率约为1/~1/。主要特点是累及多系统。胎动减少、肥胖、肌张力减退、智力障碍、身材矮小、促性腺激素分泌不足导致的性腺机能减退和手足小牙齿小而稀疏。
以长时间发热为主诉的报道少见,临床表现由下丘脑功能异常造成,下丘脑是体温调节中枢所在,所以出现发热可以认为是内在的临床特点,但并未发现下丘脑有器质性病变,发病机制未知。
年国外的一项报告显示,PWS患儿出现长期高热可能与下丘脑功能不良有关,极端高热可导致危及生命的并发症,如SIDS,休克。(Charactristicsofhyprthrmiaandits白癜风治疗的有效方法白癜风治疗多久能好
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