北京中科白瘕风刘云涛 http://news.39.net/bjzkhbzy/171028/5798924.html
病例提供：医院王芳老师
主持点评：医院汪文胜主任
资料整理：医院黄波涛老师
审核校对：医院汪文胜主任（群主）
ocean（王芳医院管理员）19:59
各位老师，晚上好。咱们今晚的读片马上就要开始啦
WISE20:00
病例一，考虑非肿瘤，炎性脱髓鞘假瘤，待排虫子，感染
ZCL20:00
病例1：脑干、右侧小脑角多发病灶，较大病灶形状像面疙瘩，可惜复查没有DWI，不知道信号高不高，增强不均匀明显，淋巴瘤？
ocean王芳20:01
赵朝医院?赵老师，复查没做DWI。
李建业20:01
第2次的DWI呢？
ocean王芳20:02
第二次没有DWI
医院?
席晶20:02
病例一
病变累及桥脑，延髓及右侧桥臂，增强扫描后明显强化，形态不规则。之前听课见过GG与之相似，只不过没有典型的同侧脑萎缩征象。
由于起病急，进展快，还是暂时不考虑肿瘤性病变。增强扫描后脑桥背侧似有线状的强化，不知道符合老师所讲的攀爬征？提示感染性病变，不过没有实验室检查佐证；那就瞎猜免疫相关性病变？炎性脱髓鞘
常志强20:02
有个ASL就好了
常志强20:03
考虑胶母可能大，鉴别亚梗
ocean王芳20:04
没有做ASL
常志强-医院影像科?常老师
启航（贺鹏医院）20:06
病变多发，进展快，考虑非肿瘤，炎性脱髓鞘病变，MOG或其他自身免疫相关脑病
李建业20:06
李建业20:06
你这个似乎有血管周围的炎症
启航20:06
脊髓病变范围不行小，不知颈胸椎有没有做
海清20:07
先考虑非肿瘤，炎性脱髓鞘，待排淋巴瘤
李建业20:07
逗乐20:08
选感染或是淋巴瘤
周菲20:08
考虑非肿瘤性病变，感染性病变，梅毒？
高守贵-放射科20:08
多发病灶，占位征象不明显，考虑脱髓鞘病变。
逗乐20:08
肯定不是梗死了
大海20:08
病变多发，进展快，考虑恶性淋巴瘤，炎性脱髓鞘待排
ZCL20:09
目前有淋巴瘤、脱髓鞘、梅毒
三九脑科梁倩雯20:09
非肿瘤考虑脱髓鞘
汪文胜老师（医院，群主）20:10
MOG查没
李建业20:10
自勉抗体套,针刺实验,血管炎套,脑脊液
ocean王芳20:10
群主-医院影像?汪主任，你们继续分析
席晶20:12
逗乐20:12
也不像淋巴瘤
席晶20:13
如果是，是不是老师所说的攀爬征，感染性病变的特征呀
席晶20:15
主持老师呢，引导一下，给个大方向
Scarlett（医院义工）20:15
支持脱髓鞘
ocean王芳20:15
大家先统一一下：肿瘤？非肿瘤？
Scarlett20:15
非肿瘤
Huyou??20:16
考虑非肿瘤性病变，脱髓鞘病变、感染
席晶20:16
非肿瘤
ZCL20:16
1.肿瘤
2.非肿瘤
成20:16
炎性脱髓鞘，白塞病需要结合病史排除一下
逗乐20:16
发病就这几天，还是免疫或感
非肿瘤
罗震20:17
考虑非肿瘤，非特异性炎症、淋巴增殖、自免
ocean王芳20:17
延髓有异常信号，颈椎和腰椎做了，没有异常信号。
逗乐20:17
脱髓鞘？
惠丽20:17
病程来看考虑非肿瘤，考虑感染性病变，病灶局限于脑干，桥臂，增强可见胡椒盐征，会不会是CLIPPERS？
Scarlett20:18
AQP4和MOG没查过？
ocean王芳20:18
-01-05颈胸腰椎做了，脊髓没有异常信号
ocean王芳20:18
查了
Scarlett20:19
都阴吗
李建业20:19
你这个病灶有迁移性
ocean王芳20:19
对，第二次范围增大了
ocean王芳20:20
病变也多了
Scarlett20:20
感觉分布都在水边上
李建业20:20
有的地方变小了
府20:20
病例一先考虑肿瘤，备免疫
ocean王芳20:20
医院?李老师，哪里小了？
黄波涛20:21
这个形态支持肿瘤
李建业20:21
肿瘤的话除了淋巴瘤，你这个病灶变小变小了，不好说啊
Scarlett20:21
黄波涛-东莞厚街影像?但延髓那个不像
逗乐20:22
肿瘤也太快了吧
徐锦20:22
炎性脱髄鞘
ocean王芳20:23
汪文胜老师20:24
肿瘤就算了吧
Scarlett20:24
我觉得原来后缘那个病灶现在小了，没有强化了，也支持脱鞘
逗乐20:25
支持脱髓鞘
李建业20:25
支持,有的进展，有的修复
夏威夷的风20:25
支持脱髓鞘
ocean王芳20:26
大部分支持非肿瘤病变
汪文胜老师20:27
血管炎排除没？
指标都正常？
ocean王芳20:27
风湿免疫相关检查正常
ocean王芳20:28
ocean王芳20:28
第一次按脑梗死治疗，PCAP2狭窄。
徐锦20:29
未除白塞病
Scarlett20:30
这个大脑后动脉应该是蒙冤了的
汪文胜老师20:30
那就是还有不正常的指标了
皮肤有问题没？
有溃疡没？
ocean王芳20:30
皮肤没有问题
没有]
ocean王芳20:31
病史
汪文胜老师20:31
白塞位置有点偏
Scarlett（医院）20:31
我就想知道MOG和AQP4
ocean王芳20:32
非肿瘤大家考虑哪一类病变？
ocean王芳20:32
感染？脱髓鞘？
逗乐20:32
脱髓鞘
汪文胜老师20:32
理论上应该脱髓鞘
Scarlett20:32
炎性脱髓鞘
汪文胜老师20:32
NMO啊
逗乐20:33
炎性
ocean王芳20:33
继续
汪文胜老师20:33
mog啊
ocean王芳20:33
脱髓鞘病变！
汪文胜老师20:33
假瘤啊
汪文胜老师20:33
有波谱吗
华生（柳州）20:33
GFAP
逗乐20:34
华生认上gfap了
汪文胜老师20:34
GFAP病史倒是可以，但是有发热更好
ocean王芳20:34
有MRS
汪文胜老师20:34
这个位置跟NMO，NMOSD，MOG太密切了
汪文胜老师20:35
除了Cho峰不配合，其他都配合脱髓鞘啊
汪文胜老师20:36
MOG查的血还是脑脊液？
ocean王芳20:36
都查了
ocean王芳20:36
全套
汪文胜老师20:36
Lip,Lac有啊
汪文胜老师20:36
再查
ocean王芳20:37
我没说阴性
群主-医院影像?
ocean王芳20:37
公布答案吧～大家觉得如何
汪文胜老师20:37
就是啊
汪文胜老师20:37
MOG第一
李建业20:37
开吧，猜免疫
启航20:38
MOG
公布结果：
汪文胜老师20:39
桥臂的病灶强烈提示MOG啊
专家点评（汪文胜医院影像科群主）
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）相关疾病称为MOGAD，是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，抗MOG自身抗体（MOG-IgG）是其致病性抗体，其具有以下特点：
1.MOGAD是不同于多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的一种独立疾病；
2.临床症状上既可符合非典型MS、AQP4-IgG阴性NMOSD、ADEM的诊断标准，又可表现为局限性的视神经炎（ON）和横贯性脊髓炎（TM），具有区别于其他性炎性脱髓鞘疾的临床特征，有着独特的免疫病理改变，其中MOG-IgG是MOGAD的致病性抗体；
3.起病前可有感染或疫苗接种等诱因，诱因出现后４天至４周内发病；
4.可呈单相或复发病程，复发者可出现频繁发作
5.病灶可广泛累及中枢神经系统；
6.实验室检查：建议血清和脑脊液MOG-IgG检查，对所有AQP4-IgG阴性的NMOSD患者有必要进行血清MOG-IgG检测。
在对于具有相似MRI影像特点的脱髓鞘疾病如NMO、ADEM的鉴别诊断中应注意把握MOGAD的几个特点：
1.MOGAD累及的三个主要部位：脑内炎性脱髓鞘病变、视神经炎、脊髓炎
2.会有发热
3.病情可以有反复
4.儿童患者MRI影像表现类似ADEM，成人类似NMO
5.可以有脱髓鞘假瘤形成
6.累及桥臂、丘脑、海马的病灶有一定的特异性
7.可以有软脑膜强化
8.增强后有结节状或斑片状强化
8.MOGAD和NMO一样属于体液免疫（有特异性抗体），而MS和ADEM属于细胞免疫（无特异性抗体）。
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