中科与白癜风患者同在 http://baijiahao.baidu.com/s?id=1697098023515184729&wfr=spider&for=pc
29岁男性，发热伴快速进展性多颅神经麻痹。本期译自《Neurology》杂志第97卷第2期，发表于年7月13日。点击下载文献原文
Section1
病例介绍：
29岁男性，既往无特殊。突发发热、寒战、呕吐、头痛、颈痛伴声音改变、吞咽困难、顽固性呃逆5天急诊就诊。否认视物异常、肢体无力等。患者诉近期曾食用一次寿司及生肉，同伴餐后出现过胃肠道症状，余个人史无特殊。
查体：体温39.4℃，有自发眼震（正位向下，左视向左，右视向右）。眼动充分，左侧V2及V3面部分布区感觉减退。右侧鼻唇沟稍浅。声音嘶哑，音调稍高。抬腭悬雍垂右偏。左上肢轻微内旋。左肢浅感觉减退。步基宽，步态不稳，Romberg征（+），右偏。
Q：定位？鉴别诊断？下一步诊疗方案？
译者注：定位来看，明确的多颅神经损伤。加之步态异常及左侧浅感觉减退，应综合考虑脑干受累可能。患者明确左侧三叉神经、右侧面神经、舌咽迷走神经受累，有球部症状，此外患者眼震、步态宽、Romberg征（+），考虑前庭神经受累可能，综合考虑脑桥-延髓受累。患者青年男性，急性起病，有发热、头痛及多发颅神经症状，首先考虑感染、炎症。完善腰穿、头MR+增强等检查。
Section2
患者多颅神经损伤，如三叉神经、面神经、舌咽迷走神经等，且伴偏侧前庭小脑症状综合定位于脑干（中脑下部至延髓，左侧为著）。患者水平眼震提示延髓舌下前核及内侧胫前核受累。下跳眼震提示颈髓交界处受累。患者左上肢内旋，左上肢偏侧力弱，提示交叉性偏偏瘫，考虑延髓外侧皮质脊髓前束受累。
该患者鉴别诊断广泛，首先考虑感染性病因，如细菌性脑膜脑炎、军团菌、支原体、李斯特菌、莱姆病、梅毒、结核及单纯疱疹病毒等。患者头平扫CT未见异常。颈增强CT示左侧声带麻痹，耳鼻喉评估证实左侧声带完全固定。腰穿示有核细胞个，淋巴细胞为主（79%），蛋白68mg/dl，葡萄糖72mg/dl。脑膜炎相关PCR阴性，细菌及真菌培养阴性。头MRI示左侧延髓背侧病灶，边缘强化，下缘至C2-C3水平（图）。
患者症状加重，新发内斜视，提示外展神经受累。右侧面神经全瘫。声嘶加重。左上肢力弱加重，肌力4级。左侧指鼻试验不准。患者此后出现呼吸困难，需气管插管。之后查体患者水平眼动受损，仅能上下眼动。
Q：鉴别诊断？下一步？
译者注：进展怎么有点像ADEM之类的？诊断肯定不是ADEM，完善自免脑相关抗体检查。
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患者病情数天进展，不考虑肿瘤、霉菌、脑囊虫病等。诊断上应考虑自身免疫炎症的可能。但患者AQP4抗体及MOG抗体均阴性。其他诊断包括血管炎（如白塞病）、神经结节病、副肿瘤等。
给予患者广谱抗生素治疗，万古霉素15mg/kgq8h，头孢曲松2gq12h。
患者住院第5天复查腰穿，第2次PCR发现李斯特菌。抗生素改为美罗培南2gq8h，加氨苄西林2gq4h及庆大霉素1.7mg/kgq8h治疗。复查MRI提示病灶周围水肿，遂适当加用激素。考虑到风险过大，未予脓肿引流或手术减压。美罗培南后来改为复方新诺明。5月后随访，患者眼肌麻痹症状改善，仍遗留内斜视。8月后随访，患者可独立行走，但内斜视持续存在，患者遂接受了肉毒素注射治疗。
讨论：
该病例因生食感染李斯特菌而致病。从神经解剖角度来看，孤立性延髓病变，常见的病因有肿瘤（47%）、血管畸形（15%）、脱髓鞘或炎症（15%）。感染是不常见的（3%）。李斯特菌是感染性菱形脑炎最常见的病因，其他常见感染性病因有结核瘤、弓形虫等，特别是伴环形强化及结节样病变。在新生儿、孕妇及老年患者中易观察到李斯特菌脑炎。一旦确诊，首选治疗方案是氨苄西林或青霉素联合庆大霉素。
本病例表现比较典型，4-5天前驱症状，后继发神经系统症状。大多李斯特脑炎首发神经症状即孤立性颅神经麻痹，80%患者随后会出现非颅神经表现如偏瘫、偏侧感觉缺失、小脑症状等。经过适当的治疗，李斯特菌脑炎存活率大于70%，但神经系统后遗症是很常见的。
译者注：这个病例一开始笔者没有想到李斯特菌脑炎的可能，但当疑诊李斯特菌脑炎后，发现是越来越像，可以说非常典型。李斯特菌脑炎笔者未亲自诊治过，但文献和会议讨论中多次见到过了。李斯特菌，著名的“冰箱杀手”，患者多通过进食污染的食品感染，如生肉、生蔬菜、未高温消毒的牛奶制品等。当患者有生食进食史伴脑炎症状，尤其颅神经麻痹等，一定要警惕李斯特菌。另，翻译了这么多期临床推理，发现感染性疾病，《Neurology》或《NEJM》最终诊断时一定是通过PCR或病理发现了感染的最直接证据，铁证。
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